Varón de 51 años que acude al médico de cabecera por presentar un lunar en el abdomen “de toda la vida” que últimamente “ha crecido y ha cambiado” . Ha visto en la televisión que es conveniente mirar los lunares.

Refiere que su lunar era ovalado y marrón oscuro al inicio.Niega picor ni rascado.

¿Cuáles son las lesiones elementales dermatológicas en este caso?

Es una mácula pigmentada de bordes irregulares presenta ligera asimetría que se evidencia entre la mitad izquierda-derecha en relación al color ( mas pigmentada) y la forma tampoco es redondeada. El color es irregular, presentando colores marrones en diferentes tonos y negros en cúmulos mas en borde izquierdo que es más espiculado, además el paciente refiere cambios de color. El diámetro no se puede evaluar en la imagen pero si es mas de 0,6 cm podríamos sospechar malignidad.

¿Síntomas acompañantes : prurito, dolor , escozor o asintomático…?

Muchas lesiones pigmentarias benignas y malignas no producen síntomas acompañantes. pero otras en su evolución tienen :cambios en el tamaño, forma,
síntomas como prurito o sangrado y cambios de color). El cuadro clínico puede ser desde
asintomático hasta el sangrado (presente en el 54% de las lesiones tardías)o la ulceración , dolor y prurito (presentes hasta en el 87% de los casos)

-¿Presenta otras lesiones secundarias o síntomas generales?

-¿Cual es la evolución de las lesiones en el tiempo, en la distribución y en las características de las mismas?

La evolución de la lesión según el paciente ha sido de crecimiento y cambio de forma redondeada a irregular y de color marrón oscuro a policromada. Además definiría la lesión que ha evolucionado como un nevus atípico atendiendo a las características:

• A: Asimetría, con mitades no simétricas
• B: Bordes irregulares, en nuestro caso espiculados
• C : Colores: 3 o más en nuestro caso marrón oscuro, claro y negro
• D: Diámetro > 5 mm.
• E:Evolución: cambio de tamaño, color, forma, inicio de síntomas como así ocurre en este caso

-¿ Existen antecedentes relevantes?

¿Asocia usted algún dato de anamnesis con la patología actual que podemos resaltar como relevante?

Además dentro de factor riesgo relativo para desarrollar melanoma : exposición solar, nevus múltiples / displásicos que presentaba el paciente, efélides fototipos I y II, ojos azules ,pelo rojo, antecedentes personales de melanoma, antecedentes de melanoma en familiares en primer grado, más de 3 familiares con melanoma.

Genéticos, 40% mutaciones de la línea germinal del gen CDKN2A(9p21): codifica el p16INK4A (inhibidor de la ciclina), Metilación de CDNK2, Mutaciones de n-ras y BRAF, Supresión de PTEN.

En nuestro caso piel fototipo II y ojos azules , junto nevus múltiples en otras localizaciones.

¿ Con estos datos me sobran para iniciar un tratamiento o precisa otras actuaciones médicas?

No se precisa ya que es necesario el diagnostico anatomo- patológico de la lesión y descartar extensión a los ganglios adyacentes.

El melanoma extensivo superficial (MES) es la variante histopatológica de melanoma más común en nuestra población. En los últimos años, su incidencia ha tenido
un importante aumento. Se desarrolla principalmente en áreas de exposición solar intermitente y con frecuencia en los pacientes con un elevado número de nevus o síndrome de nevus atípico.

Cuidado con los melanomas lentiginosos acrales ya que dada la amplia posibilidad de manifestaciones clínicas hace que no sea infrecuente que exista una demora en su diagnóstico. Además su localización, dado que son zonas que el paciente no suele auto-explorarse y son de difícil visibilidad para ciertos pacientes de edad avanzada o con movilidad reducida, especialmente en el caso de localización interdigital; por no acudir a consulta al observar la lesión al atribuirla a causas temporales; o por falta de conciencia en la población de la posibilidad de que el melanoma se presente en las regiones
subungueales o palmo-plantares.

Para evitar errores en ulceras en los pies sobre todo en diabéticos tener en cuenta   la clínica más frecuente encontrada en primer lugar es una nueva lesión pigmentada o un cambio de color en una preexistente. La segunda característica clínica más frecuente es un aumento de tamaño y el tercer signo clínico más común es el sangrado de la lesión. Pacientes con lesiones inicialmente pigmentadas que en un mes  no evolucionen correctamente sin un componente mecánico o de fricción que las perpetué o mas de 8 semanas de evolución… deberían ser evaluadas por dermatologo. “La confianza es más un producto de la ignorancia que del conocimiento.”Charles Darwin.

La clásica regla ABCDE (asimetría, borde irregular, color variegado –varias tonalidades–,
diámetro mayor de 6 mm, evolución sintomática) . solo aparece en 50 % de melanomas de la infancia . Un porcentaje amplio es amelanítico, con aspecto nodular rojizo o
anaranjado y surgen sobre piel sana. Entonces,para su pesquisa en pediatría, se han sumado criterios adicionales ABCD (amelanótico, bleeding –sangrado–, color uniforme, de novo) con la intención de ampliar la sospecha y lograr el diagnóstico precoz. Porque el mejor tratamiento del melanoma es diagnostico precoz.

Comúnmente el melanoma se inicia con distribución de las células tumorales a lo largo de la unión dermo-epidérmica. Estas células son de tipo epitelioide. La prominente proliferación intra-epidérmica de las mismas, marca la fase de crecimiento radial del tumor, la cual puede prolongarse por meses o años. La clínica corresponde al melanoma de extensión superficial.

Los melanomas suele producir su diseminación por vía linfática .Se denomina micro-metástasis a las que no son detectables clínicamente; se descubren en la biopsia del ganglio centinela o en los ganglios de una linfadenectomía electiva. Hablamos de macro-metástasis cuando las adenopatías palpables se confirman por histológia.

Los componentes esenciales de un informe histopatológico son:
• Grosor de Breslow (mm)
• Ulceración
• Índice mitótico (mitosis/mm2)
• Márgenes de excisión (positivos o negativos)
• Nivel de invasión de Clark
• Microsatelitosis

El estudio del glanglio centinela se presenta como alternativa a la linfadenectomía Las metástasis del melanoma es secuencial empezando por un ganglio, que denominamos ganglio centinela y luego extendiéndose a ganglios de un nivel superior. Si el ganglio centinela está invadido, se practica una linfadenectomía completa, pero ahorramos la morbilidad de esa intervención al 80% restante. La biopsia del glanglio busca detectar la presencia de micrometástasis en los ganglios regionales. Está indicada en aquellos enfermos que clínica-mente sólo tienen enfermedad localizada. Siguiendo el estadiaje los enfermos en estadio Ib y II. Para la detección del ganglio centinela se utilizan unos trazadores específicos que se inyectan vía intradérmica en la vecindad del tumor y que marcan el drenaje linfático característico de cada paciente. En general se utilizan isótopos radiactivos (tecnecio [Tc]) en partículas coloidales asociados o no a colorantes vitales. Tras la administración del trazador las partículas difunden por el incremento de la presión intersticial por los vasos y son transportadas hasta los ganglios de drenaje, donde permanecen en el ganglio centinela. Esto va a permitir posteriormente su detección mediante el instrumental adecuado

Para la detección del ganglio centinela se utilizan unos trazadores específicos que se inyectan vía intradérmica en la vecindad del tumor y que marcan el drenaje linfático característico de cada paciente. En general se utilizan isótopos radiactivos (tecnecio [Tc]) en partículas coloidales asociados o no a colorantes vitales. Tras la administración del trazador las partículas difunden por el incremento de la presión intersticial por los vasos y son transportadas hasta los ganglios de drenaje, donde permanecen en el ganglio centinela.

¿Cuál es el factor pronóstico más importante de esta lesión?

La variable histológica más importante a la hora del pronóstico de un melanoma es el índice de Breslow (profundidad medida en mm desde la granulosa).Recientemente se ha demostrado también la importancia de otras características histológicas (número de mitosis o ulceración). En función de dichas variables se clasifica al melanoma en diferentes estadios que marcará el tratamiento y el pronóstico de nuestro paciente. Realiza una medida aproximada (ficticia) trazando una flecha en la primera foto panorámica.

¿Que otras lesiones benignas y malignas pigmentadas se asocian a exposición solar?

Dentro de las lesiones no melanociticas : Queratosis seborreica pigmentada; Carcinoma basocelular pigmentado; Queratosis actínica pigmentada; Angiomas trombosados ; angioqueratomas; hemorragias subcórneas y hemorragias subungueales

Dentro de las lesiones melanociticas :

Proliferación Benigna de melanocitos :Nevus melanocítico congénito, Nevus adquirido, Nevus de Clark, Nevus recidivante, Halo nevus, Nevus spilus, Nevus de Spitz, Nevus de Reed.

Proliferación maligna de melanocitos: Léntigo maligno melanoma, melanoma de extensión superficial, melanoma nodular, melanoma lentiginoso acral.

La dificultad que existe para diferenciar un melanoma inicial de un nevus, ha impulsado el desarrollo del dermatoscopio. La dermatoscopia ha demostrado ser una herramienta útil para la práctica clínica del medico de cabecera porque es más sensible que la simple inspección visual para el diagnóstico de melanoma, y mejora su precisión diagnóstica al examinar lesiones pigmentadas melanocíticas. Es una forma no invasiva de evaluar las lesiones pigmentadas su correcta aplicación permite decidir qué lesiones son clínicamente sospechosas y candidatas a resección o biopsia con objetivo diagnóstico; permite evaluar las estructuras de la piel in vivo, desde la epidermis hasta la dermis papilar las cuales no son perceptibles a simple vista; las características y distribución del pigmento en estas áreas son diferentes en lesiones benignas y en melanoma, la certeza diagnóstica de una lesión pigmentada evaluada con dermatoscopia mejora en un 30%

Los criterios específicos de lesiones melanocíticas son (ver figura):

• Red de pigmento o retículo pigmentado (patrón reticular). Es una red de líneas marrones o negras sobre un fondo claro. Es característico de las lesiones melanocíticas. Los dermatofibromas suelen tener un retículo pigmentado en la periferia. Es típico que en la cara adopte una morfología especial como seudorretículo pigmentado.

• Agregados de glóbulos (patrón globular). Estructuras redondas u ovaladas mayores de 0,1 mm.

• Proyecciones radiales o seudópodos (patrón en estrellas). Estructuras lineales o con forma de porra localizadas en la periferia.

• Pigmentación azul homogénea (patrón homogéneo azulado). Sin estructura en ausencia de retículo pigmentado.

• Patrón paralelo. Distribución del pigmento de forma lineal a lo largo de los surcos o de las crestas de la piel acral. La pigmentación melanocítica en el surco profundo del dermatoglifo palmoplantar es característica de los nevus melanocíticos acrales. Las células pigmentadas en la cresta intermedia del dermatoglifo son características de los melanomas lentiginosos acrales.

En el caso de no encontrar ningún criterio propio de lesiones melanocíticas, se deberá pensar en una lesión pigmentada no melanocítica; las más frecuentes son queratosis seborreicas, carcinoma basocelular pigmentado, dermatofibroma y lesiones vasculares/angiomas. Ante la sospecha de estas lesiones, hay que intentar identificar los criterios dermatoscópicos propios de estas lesiones no melanocíticas. En el caso de que los datos dermatoscópicos no sean suficientes para realizar de forma segura este diagnóstico diferencial, se debería replantear si la lesión pigmentada que se observa es una lesión melanocítica. De esta manera, se retomaría de nuevo el diagnóstico diferencial del melanoma.

En nuestro caso en la primera etapa diagnóstica sería buscar criterios para clasificar esta lesión como melanocítica, para lo que debería observarse una estructura dermatoscópica de «retículo pigmentado» tanto en la periferia como en otras zonas centrales de la lesión.

El melanoma puede presentar diferentes patrones globales:
Patrón reticulado atípico.
Patrón globular atípico.
Patrón en estallido de estrellas, caracterizado por la presencia de proyecciones que
adoptan una distribución radial y regular en toda la periferia de la lesión
pigmentada.
Patrón homogéneo, presente en metástasis de melanoma.
Patrón paralelo de la cresta, en lesiones palmo-plantares.
Patrón multicomponente, es la combinación de tres o más patrones
desmatoscópicos en la misma lesión. Es el patrón más frecuentemente asociado a
melanoma.
Patrón inespecífico, lesiones no clasificables.

La segunda etapa sería aplicar el algoritmo diagnóstico de la regla de los tres puntos para clasificar la lesión como sospechosa o maligna, y tomar las decisiones adecuadas a cada hallazgo:

Asimetría. Se divide la lesión en dos ejes de 90º y se valora la asimetría con respecto
al color, la forma y estructuras en ambos lados del eje. Se otorga una puntuación de
0 si no existe asimetría en ningún eje; de 1, si existe asimetría en un eje y de 2 si la
presenta en ambos ejes. La lesión puede tener una puntuación de 0 a 2.
Bordes. La lesión es dividida en 8 segmentos y cada porción que presente una
finalización abrupta del borde se le da 1 punto. La puntuación mínima es de 0 y la
máxima 8.
Color. Se valora la presencia de 6 colores: blanco, marrón claro, marrón oscuro, azulgris, rojo y negro. La puntuación mínima es de 1 y la máxima de 6.
Estructuras dermatoscópicas. Se consideran 5 estructuras cada una de las cuales
tiene un punto.
– Retículo pigmentado. Atípico o típico
– Áreas desestructuradas. Deben ser más del 10% de la lesión.
– Puntos. Deben ser más de dos.
– Glóbulos. Deben de ser al menos dos.
– Ramificaciones lineales. Deben de ser más de dos.

Asimetría: para analizarla se trazan dos ejes perpendiculares que dividen la lesión en cuatro cuadrantes y se comparan para buscar diferencias en color o estructuras en algún cuadrante. Este caso presentaba asimetría.

Proyecciones irregulares :Las estructuras lineales radiadas en la periferia de la lesión que se extienden en la piel normal adyacente, pero que se distribuyen de forma irregular y asimétrica son altamente sugestivas de la fase de extensión superficial del melanoma.

Puntos y glóbulos irregulares :La presencia de puntos y glóbulos de diferentes tamaños y coloración distribuidos de forma irregular en la lesión melanocítica.

Áreas desestructuradas.: Corresponden a zonas, dentro de la lesión melanocítica en la que no pueden distinguirse estructuras en su interior. Pueden ser hiperpigmentadas de color marrón, gris o negro (manchas de pigmento) o bien áreas de hipopigmentación. Se distribuyen de forma irregular y focal.

Retículo pigmentado atípico: si presenta orificios irregulares y líneas gruesas se considera atípico, es heterogéneo e irregular con orificios de distintos tamaños. El retículo pigmentado negativo es una estructura formada por una red con líneas ligeramente pigmentadas y orificios oscuros dando una imagen “en negativo” del retículo. Es una estructura que se presenta en melanoma y nevo de Spitz.

Estructuras blanco-azuladas: se busca la presencia de cualquier tipo de coloración azulada, (peppering) y áreas blancas de tipo cicatricial debido a la frecuente presencia de regresión en el tumor .En este caso, la lesión presentaba zonas blancas.

Los hallazgos dermatoscópicos dependen del tipo de melanoma, in situ o invasivo, y en los invasivos los hallazgos varían según el nivel de invasión.En el melanoma in situ el hallazgo más importante es la asimetría en 2 ejes, aunque comparte algunas características con los melanomas invasivos como son la presencia de puntos atípicos, de red atípica y de anillo peri-lesional rosa; sin embargo, existen características que no encontramos como el velo azul, la ulceración y la presencia de pseudópodos. Cualquiera de estas características debe de hacer pensar en melanoma invasivo mayor de 1mm de espesor.Existen características dermatoscópicas que hacen pensar en melanomas invasivos mayores de 1mm de espesor; en la presente serie estas fueron la presencia de 2 colores o más, la ulceración, las áreas con falta de pigmento, los pseudópodos y la presencia de velo azul .

Estructuras vasculares asociadas a malignidad:
Vasos puntiformes o “en cabeza de alfiler” que corresponden a vasos con aspecto
de asa que penetran en el tumor desde los plexos dérmicos.
Vasos en horquilla similares a los anteriores pero presentan un mayor grosor
vertical.
Vasos lineales con morfología y distribución irregular.
Glóbulos rojo-azulados o rojo-lechosos, que corresponden a nódulos bien
vascularizados del melanoma.
Vasos y/o eritema en el interior de estructuras de regresión.

Como resumen de lo fundamental dos últimas cosas:

La piel – Bertolt Brecht

Estimados padawan no tengo dermatoscopio a ver si alguno se motiva consigue alguno y sobre todo le enseña muchas cosas a la R28 ( no se si hacer como todas las mujeres y quitarme años y decir que sigo siendo R1 ).